Traduction française de l’article « Face-Blind » d’Oliver Sacks, publié le 23 août 2010 dans The New Yorker.

À travers son propre témoignage de prosopagnosie — l’incapacité à reconnaître les visages — Sacks mêle science, introspection et récit clinique. Il y décrit la manière dont le cerveau s’arrange pour donner sens au monde quand la reconnaissance des visages échoue, et il replace ce trouble au cœur de ce qui fait notre identité sociale et relationnelle.

Avant cet article, la prosopagnosie restait cantonnée aux laboratoires de neurosciences et souvent mal comprise, assimilée à de la timidité, de la distraction ou de l’indifférence. Après sa parution, des milliers de lecteurs ont mis un mot sur une expérience vécue sans explication, des chercheurs ont ouvert des programmes d’étude, et la question est entrée dans la culture populaire.

Dans le monde anglo-saxon, ce texte a marqué un tournant : depuis sa publication, le sujet est bien mieux connu, mieux identifié, mieux compris.

 Je le traduis ici pour qu’il puisse rayonner aussi en France.

J’aimerais que le mot prosopagnosie devienne aussi familier en français que face-blind l’est dans le monde anglo-saxon. Que les personnes concernées — et leurs proches — comprennent que ce trouble n’est ni rare, ni honteux.

Le plus handicapant n’est pas de reconnaître ses proches autrement que par leur visage, mais d’être mal compris.

Car on ne peut pas guérir la prosopagnosie, mais on peut changer le regard qu’on porte sur elle.

Face Blind

C’est avec notre visage que nous faisons face au monde, du moment de la naissance jusqu’à celui de la mort. Notre âge et notre genre sont inscrits sur nos visages. Nos émotions, celles ouvertes et instinctives dont Darwin parlait, tout comme celles cachées ou refoulées dont écrivait Freud, s’y affichent, de même que nos pensées et nos intentions. Nous pouvons admirer des bras et des jambes, des seins et des fesses, mais c’est le visage, avant tout et en dernier lieu, qui est jugé « beau » au sens esthétique, « noble » ou « distingué » au sens moral ou intellectuel. Et, point crucial, c’est par nos visages que nous pouvons être reconnus comme individus. Nos visages portent l’empreinte de nos expériences et de notre caractère ; à quarante ans, dit-on, un homme a le visage qu’il mérite.

À deux mois et demi, les bébés répondent aux visages souriants en souriant en retour. « Quand l’enfant sourit, écrit Everett Ellinwood, cela engage généralement l’adulte à interagir avec lui, à sourire, à parler, à prendre dans les bras, en d’autres termes à initier les processus de socialisation… La relation de compréhension réciproque mère-enfant n’est possible que grâce au dialogue permanent entre les visages. » Les psychanalystes considèrent que le visage est le premier objet à acquérir une signification et une valeur visuelles. Mais les visages constituent-ils, pour le système nerveux, une catégorie particulière ?

J’ai du mal à reconnaître les visages depuis aussi loin que je m’en souvienne. Enfant, je n’y pensais pas trop, mais à l’adolescence, dans un nouveau lycée, cela fut souvent source d’embarras. Mon incapacité fréquente à reconnaître des camarades provoquait perplexité, voire offense. Il ne leur venait pas à l’esprit (et pourquoi cela leur serait-il venu ?) que j’avais un problème perceptif. Je reconnaissais généralement mes proches amis sans trop de difficulté, notamment mes deux meilleurs amis, Eric Korn et Jonathan Miller. Mais c’était en partie parce que j’identifiais des traits particuliers : Eric avait des sourcils fournis et de grosses lunettes, et Jonathan était grand et dégingandé, avec une tignasse rousse. Jonathan observait avec acuité postures, gestes et expressions, et ne semblait jamais oublier un visage. Dix ans plus tard, regardant des photos de classe, il reconnaissait encore littéralement des centaines de nos camarades, alors que je n’en identifiais pas un seul.

Il n’y avait pas que les visages. Quand je partais marcher ou faire du vélo, je devais suivre exactement le même itinéraire, sachant que si je m’en écartais de peu, je me perdrais instantanément et irrémédiablement. Je voulais être aventureux, aller dans des endroits exotiques, mais je ne pouvais le faire qu’en pédalant avec un ami.

À soixante-dix-sept ans, malgré une vie à tenter de compenser, je n’ai pas moins de mal avec les visages et les lieux. Je suis particulièrement dérouté lorsque je vois des gens hors contexte, même si j’ai été avec eux cinq minutes plus tôt. Cela m’est arrivé un matin, juste après un rendez-vous avec mon psychiatre. (Je le voyais deux fois par semaine depuis plusieurs années déjà.) Quelques minutes après avoir quitté son cabinet, j’ai croisé dans le hall un homme sobrement vêtu qui m’a salué. J’étais perplexe qu’un inconnu semble me connaître, jusqu’à ce que le portier le salue par son nom : c’était, bien sûr, mon analyste. (Cet échec à le reconnaître a été un sujet de notre séance suivante ; je crois qu’il n’a pas entièrement cru mon explication neurologique plutôt que psychiatrique.)

Quelques mois plus tard, mon neveu Jonathan Sacks est venu me rendre visite. Nous sommes sortis nous promener — je vivais alors à Mount Vernon, dans l’État de New York — et il s’est mis à pleuvoir. « On ferait mieux de rentrer », a dit Jonathan, mais je ne retrouvais plus ma maison ni ma rue. Après deux heures à tourner, trempés jusqu’aux os, j’ai entendu un cri. C’était mon propriétaire ; il m’a dit qu’il m’avait vu passer devant la maison trois ou quatre fois, apparemment sans la reconnaître.

À cette époque, pour aller de Mount Vernon à l’hôpital où je travaillais, sur Allerton Avenue dans le Bronx, je devais emprunter la Boston Post Road. Bien que j’aie suivi le même trajet deux fois par jour pendant huit ans, la route ne m’est jamais devenue familière, je ne reconnaissais jamais les bâtiments de part et d’autre, et je me trompais souvent de bifurcation, ne m’en rendant compte que lorsque j’arrivais à l’un de deux repères inconfondables, même pour moi : à une extrémité, Allerton Avenue, avec sa grande enseigne, ou le Bronx River Parkway, qui dominait la Boston Road.

Je travaillais avec mon assistante, Kate, depuis environ six ans lorsque nous avons fixé un rendez-vous dans des bureaux de Midtown pour une réunion avec mon éditeur. J’arrive, je me signale à l’accueil, mais je ne remarque pas que Kate est déjà là, assise dans la salle d’attente. C’est-à-dire que je vois une jeune femme, sans réaliser que c’est elle. Au bout de cinq minutes, souriante, elle me dit : « Bonjour, Oliver. Je me demandais combien de temps il te faudrait pour me reconnaître. »

Les fêtes, même mes propres anniversaires, sont une épreuve. (Plus d’une fois, Kate a demandé à mes invités de porter des badges.) On m’a accusé d’être « distrait », et sans doute l’ai-je été. Mais je pense qu’une part significative de ce qu’on appelle tour à tour ma « timidité », ma « tendance à l’isolement », mon « ineptie sociale », mon « excentricité », voire mon « syndrome d’Asperger », est une conséquence, et une mauvaise interprétation, de ma difficulté à reconnaître les visages.

Mon problème touche non seulement mes plus proches, mais aussi moi-même. Ainsi, à plusieurs reprises, je me suis excusé d’avoir failli heurter un grand barbu, pour réaliser que ce grand barbu n’était autre que moi dans un miroir. La situation inverse s’est produite un jour au restaurant. Assis en terrasse, je me tourne vers la vitre et commence à lisser ma barbe, comme je le fais souvent. Je m’aperçois alors que ce que je prenais pour mon reflet ne se lissait pas la barbe, mais me regardait d’un air étrange.

En 1988, j’ai rencontré Franco Magnani, l’« artiste de la mémoire », et pendant les deux années qui ont suivi j’ai passé des semaines avec lui, discutant de ses peintures, de sa vie, et voyageant même en Italie pour visiter le village où il avait grandi. Quand j’ai enfin soumis un article à son sujet au New Yorker, Robert Gottlieb, alors rédacteur en chef, a lu le texte et a dit : « Très bien, fascinant, mais à quoi ressemble-t-il ? Pouvez-vous ajouter une description ? » J’ai paré cette question embarrassante (et, pour moi, insoluble) en disant : « Qu’importe son apparence ? L’article porte sur son œuvre. »

« Nos lecteurs voudront savoir, a dit Bob. Ils ont besoin de se le représenter. »

« Il faudra que je demande à Kate », ai-je répondu. Bob m’a lancé un drôle de regard.

Je supposais que j’étais simplement très mauvais pour reconnaître les visages, comme mon ami Jonathan y excellait, que cela relevait de la variation normale, et que lui et moi nous situions aux extrémités opposées d’un même spectre. Ce n’est qu’en Australie, en rendant visite à mon frère aîné Marcus, que j’avais à peine vu en trente-cinq ans, et en découvrant qu’il avait exactement les mêmes difficultés avec les visages et les lieux, que j’ai compris que cela dépassait la variation normale, que nous partagions un trait spécifique, une prosopagnosie, probablement à base génétique.

(Nos deux autres frères semblaient avoir des capacités normales de reconnaissance faciale. Mon père, médecin généraliste, était extrêmement sociable et semblait connaître des centaines de personnes, sans parler des milliers de patients de son cabinet. Ma mère, à l’inverse, paraissait presque pathologiquement timide. Elle avait un petit cercle de proches — famille et collègues — et était très mal à l’aise dans les grandes assemblées. Je ne peux m’empêcher, rétrospectivement, de me demander si une part de sa « timidité » ne relevait pas d’une prosopagnosie légère.)

Que d’autres étaient comme moi s’est imposé à moi de diverses façons. La rencontre de deux prosopagnosiques, en particulier, peut être très délicate. Il y a quelques années, j’ai écrit à un collègue pour lui dire combien j’admirais son nouveau livre. Son assistante a ensuite appelé Kate pour organiser un dîner, et elles ont convenu d’un rendez-vous le week-end dans un restaurant de mon quartier.

« Il peut y avoir un problème, a dit Kate. Le Dr Sacks ne reconnaît personne. »

« C’est pareil pour le Dr W. », a répondu son assistante.

« Et autre chose, a ajouté Kate. Le Dr Sacks ne trouve pas les restaurants ni les autres lieux ; il se perd très facilement, il n’arrive parfois même pas à reconnaître son propre immeuble. »

« Oui, c’est pareil pour le Dr W. », a dit l’assistante.

Nous avons malgré tout réussi à nous voir, et avons passé un bon dîner. Mais je n’ai aucune idée de l’apparence du Dr W., et il ne me reconnaîtrait probablement pas non plus.

Si ces exemples peuvent prêter à rire, ils sont parfois dévastateurs. Une prosopagnosie très sévère peut empêcher de reconnaître son conjoint, ou de repérer son propre enfant dans un groupe.

Jane Goodall présente elle aussi un certain degré de prosopagnosie. Ses difficultés s’étendent à la reconnaissance des chimpanzés autant que des humains ; elle dit être souvent incapable de distinguer les chimpanzés individuellement par leur visage. Une fois qu’elle connaît bien un chimpanzé, les difficultés disparaissent ; de même, elle n’a aucun problème avec sa famille et ses amis. Mais, dit-elle, « j’ai d’énormes problèmes avec les personnes aux visages “moyens”… Je dois chercher un grain de beauté ou quelque chose. C’est très embarrassant ! Je peux passer toute une journée avec quelqu’un et ne pas le reconnaître le lendemain. »

Elle ajoute qu’elle a aussi du mal à reconnaître les lieux : « Je ne sais tout simplement pas où je suis tant que l’itinéraire ne m’est pas très familier. Je dois me retourner et repérer des points de repère pour retrouver mon chemin. C’était un problème en forêt, et je me perdais souvent. »

En 1985, j’ai publié une observation clinique intitulée « L’homme qui prenait sa femme pour un chapeau », à propos du Dr P., atteint d’une agnosie visuelle très sévère. Il ne parvenait pas à reconnaître les visages ni leurs expressions. De plus, il ne pouvait identifier, ni même catégoriser, les objets ; ainsi, il était incapable de reconnaître un gant, de le classer comme vêtement ou de percevoir sa ressemblance avec une main.

Après la parution de l’histoire du Dr P., j’ai commencé à recevoir des lettres de correspondants comparant leurs difficultés à reconnaître lieux et visages aux siennes. En 1991, Anne F. m’a écrit pour décrire ses expériences :

Je crois que trois personnes dans ma famille proche présentent des agnosies visuelles : mon père, une sœur et moi. Nous partageons chacun des traits communs avec votre Dr P., mais, heureusement, pas à ce degré. Le comportement le plus frappant que nous avons en commun avec le Dr P. est la prosopagnosie. Mon père, qui a eu une carrière réussie à la radio au Canada (son don particulier est d’imiter les voix), n’a pas pu reconnaître sa femme… sur une photo récente. À un vin d’honneur, il a demandé à un inconnu d’identifier l’homme assis à côté de sa fille (mon mari depuis cinq ans à l’époque).

Il m’est arrivé de passer devant mon mari, en le regardant droit au visage, sans le reconnaître. Je n’ai cependant aucune difficulté à le reconnaître dans les situations ou les lieux où je m’attends à le voir. Je suis aussi capable de reconnaître immédiatement les gens lorsqu’ils commencent à parler, même si je n’ai entendu leur voix qu’une seule fois auparavant.

Contrairement au Dr P., je pense lire assez bien les émotions chez les gens… Je n’ai pas le degré d’agnosie pour les objets courants qu’avait le Dr P. [Cependant], comme le Dr P., je suis totalement incapable d’établir une représentation topographique de l’espace… Je ne me souviens pas où je mets les choses à moins d’encoder verbalement l’endroit. Une fois qu’un objet quitte mes mains, il tombe du bord du monde dans le vide.

Alors qu’Anne F. paraît avoir une prosopagnosie et une agnosie topographique d’origine génétique ou familiale, d’autres peuvent développer ces troubles (ou n’importe quelle forme d’agnosie) à la suite d’un AVC, d’une tumeur, d’une infection, d’un traumatisme, ou, comme le Dr P., d’une maladie dégénérative telle qu’Alzheimer, qui a endommagé une région particulière du cerveau. Joan C., une autre correspondante, avait une histoire inhabituelle : elle avait développé une tumeur du lobe occipital droit, retirée à quatorze ans. Il est probable, bien que difficile à affirmer avec certitude, que sa prosopagnosie ait résulté de la tumeur ou de la chirurgie. Son incapacité à reconnaître les visages a souvent été mal interprétée : « On m’a dit que j’étais impolie, dans la lune, ou (selon un psychiatre) souffrant d’un trouble psychiatrique. »

À mesure que je recevais de plus en plus de lettres de personnes atteintes de prosopagnosie ou d’agnosie topographique, il est devenu clair pour moi que « mon » problème visuel n’était pas rare et devait toucher beaucoup de monde à travers le globe.

La reconnaissance des visages est d’une importance cruciale pour les humains, et la grande majorité d’entre nous est capable d’identifier individuellement des milliers de visages, ou de repérer aisément des visages familiers dans une foule. Une expertise particulière est nécessaire pour de telles distinctions, et cette expertise est quasi universelle, non seulement chez l’humain mais aussi chez d’autres primates. Comment, dès lors, les prosopagnosiques s’en sortent-ils ?

Au cours des dernières décennies, nous avons pris conscience de la plasticité cérébrale — comment une partie ou un système du cerveau peut prendre le relais d’un autre défectueux ou lésé. Mais cela ne semble pas se produire avec la prosopagnosie ou l’agnosie topographique ; ce sont en général des conditions à vie qui ne s’atténuent pas avec l’âge. Les personnes prosopagnosiques doivent donc se montrer ingénieuses et inventives pour trouver des stratégies permettant de contourner leurs déficits : reconnaître les gens à un nez inhabituel, une barbe, des lunettes, un certain style vestimentaire.

Beaucoup reconnaissent les personnes à la voix, à la posture, à la démarche ; et, bien sûr, le contexte et l’attente sont déterminants : on s’attend à voir ses élèves à l’école, ses collègues au bureau, etc. De telles stratégies, conscientes et inconscientes, deviennent si automatiques que ceux qui ont une prosopagnosie modérée peuvent rester inconscients de la faiblesse de leur reconnaissance faciale, et sont stupéfaits quand des tests la mettent en évidence (par exemple avec des photographies supprimant des indices comme cheveux ou lunettes).

L’artiste Chuck Close, célèbre pour ses portraits géants, souffre d’une prosopagnosie sévère et ancienne. Il pense que cela a joué un rôle crucial dans l’orientation de sa vision artistique unique. « Je ne sais pas qui est qui et je n’ai essentiellement aucune mémoire des gens dans l’espace réel, dit-il. Mais lorsque je les aplatis dans une photographie, je peux graver cette image dans ma mémoire. »

Peut-être que cet « aplatissement » lui permet de mémoriser certains traits. Bien que je sois moi-même incapable de reconnaître un visage particulier, je peux reconnaître des éléments d’un visage : un grand nez, un menton pointu, des sourcils touffus, des oreilles décollées. Ces caractères deviennent les marqueurs par lesquels je reconnais les gens. (Je pense que, pour des raisons similaires, il m’est plus facile de reconnaître une caricature qu’un portrait classique ou une photo.) Je me débrouille raisonnablement pour juger l’âge et le genre, même si j’ai commis quelques bourdes. Je suis bien meilleur pour reconnaître les gens à leur façon de bouger, leur « style moteur ». Et, même si je ne peux reconnaître des visages particuliers, je suis sensible à la beauté des visages et à leurs expressions.

J’évite autant que possible colloques, fêtes et grands rassemblements, sachant qu’ils me conduiront à l’anxiété et à des situations embarrassantes, puisque non seulement je ne reconnais pas des personnes que je connais bien, mais j’ai aussi tendance à saluer des inconnus comme de vieux amis. (Comme beaucoup de prosopagnosiques, j’évite de saluer quelqu’un par son nom, de peur d’utiliser le mauvais, et je compte sur les autres pour me sauver de bévues sociales flagrantes.)

Je reconnais beaucoup mieux les chiens de mes voisins (ils ont des silhouettes et des couleurs caractéristiques) que mes voisins eux-mêmes. Ainsi, quand je vois une jeune femme avec un Rhodesian Ridgeback, je comprends qu’elle habite l’appartement voisin du mien. Si je vois une dame âgée avec un golden retriever amical, je sais que c’est quelqu’un du bout de la rue. Mais si je croise l’une ou l’autre sans son chien, c’est comme si c’était une parfaite inconnue.

L’idée que « l’esprit », chose immatérielle et vaporeuse, puisse être incarné dans un morceau de chair — le cerveau — était intolérable à la pensée religieuse du XVIIe siècle ; d’où le dualisme de Descartes et d’autres. Mais les médecins, observant les effets des AVC et autres lésions cérébrales, avaient depuis longtemps des raisons de soupçonner que les fonctions de l’esprit et du cerveau étaient liées. Vers la fin du XVIIIe siècle, l’anatomiste Franz Joseph Gall proposa que toutes les fonctions mentales naissaient du cerveau — non de « l’âme », comme beaucoup l’imaginaient, ni du cœur ou du foie. Il envisagea au sein du cerveau un ensemble de vingt-sept « organes », chacun responsable d’une faculté morale ou mentale différente. Ces facultés comprenaient, pour Gall, ce que nous appelons aujourd’hui des fonctions perceptives, comme la sensation de la couleur ou du son ; des facultés cognitives, comme la mémoire, l’aptitude mécanique, la parole et le langage ; et même des traits « moraux » comme l’amitié, la bienveillance et l’orgueil. (Pour ces idées hérétiques, il fut exilé de Vienne et finit par se retrouver dans la France révolutionnaire, où il espérait qu’une approche plus scientifique serait accueillie.)

Le physiologiste Marie Jean Pierre Flourens décida de mettre à l’épreuve la théorie de Gall en retirant des lamelles de cerveau à des animaux vivants, principalement des pigeons. Mais il ne trouva aucune preuve corrélant des zones spécifiques du cortex à des facultés spécifiques (peut-être parce que des ablations très fines et discrètes sont nécessaires, en particulier dans le minuscule cortex du pigeon). Il en conclut que le cortex était équipotentiel, aussi homogène et indifférencié que le foie. « Le cerveau, disait-on, sécrète la pensée comme le foie sécrète la bile. »

La notion d’un cortex équipotentiel domina jusqu’aux études de Paul Broca, dans les années 1860. Broca pratiqua des autopsies sur de nombreux patients souffrant d’aphasie d’expression et montra que tous présentaient des lésions limitées aux lobes frontaux de l’hémisphère gauche. En 1865, il put dire, fameusement : « Nous parlons avec l’hémisphère gauche », et l’idée d’un cerveau homogène et indifférencié semblait enterrée. Broca pensait avoir localisé un « centre moteur des mots » dans une partie précise du lobe frontal gauche (que nous appelons aujourd’hui l’aire de Broca).

Cela paraissait promettre une nouvelle forme de localisation, une corrélation authentique entre fonctions neurologiques et cognitives et centres spécifiques du cerveau. La neurologie progressa avec assurance, identifiant des « centres » de toutes sortes : le centre moteur des mots de Broca fut suivi du centre auditif des mots de Wernicke, et du centre visuel des mots de Déjerine — tous dans l’hémisphère gauche, l’hémisphère du langage — ainsi qu’un centre de la reconnaissance visuelle dans l’hémisphère droit.

Mais, si l’agnosie visuelle d’ordre général fut reconnue dans les années 1890, on n’imaginait guère qu’il pût exister des agnosies pour des catégories visuelles particulières, comme les visages ou les lieux, jusqu’en 1947, lorsque Joachim Bodamer, neurologue allemand, décrivit trois patients incapables de reconnaître les visages sans autres difficultés de reconnaissance. Il sembla à Bodamer que cette forme hautement sélective d’agnosie nécessitait un nom particulier — c’est lui qui forgea le terme « prosopagnosie » — et qu’une perte aussi spécifique impliquait l’existence d’une zone discrète du cerveau spécialisée dans la reconnaissance des visages. La question reste disputée depuis : existe-t-il un système dédié uniquement aux visages, ou la reconnaissance des visages n’est-elle qu’une fonction d’un système de reconnaissance visuelle plus général ? Un article de 1955 du neurologue anglais Christopher Pallis, d’une grande finesse descriptive, mit le sujet en lumière.

Le patient de Pallis, A.H., était ingénieur dans une mine galloise, tenait un journal et put donner à Pallis un récit articulé et pénétrant de ses expériences. Une nuit de juin 1953, A.H. fit apparemment un AVC. Il « s’est soudain senti mal après quelques verres à son club ». Il semblait confus et fut ramené chez lui, où il dormit mal. Au matin, en se levant, il trouva son monde visuel complètement transformé, comme il le rapporta à Pallis :

Je suis sorti de mon lit. Mon esprit était clair mais je ne reconnaissais pas la chambre. Je suis allé aux toilettes. J’ai eu du mal à trouver mon chemin et à reconnaître l’endroit. En me retournant pour regagner le lit, je n’ai pas reconnu la pièce, qui m’était étrangère.

Je ne voyais pas les couleurs, ne distinguant que les objets clairs des foncés. Puis j’ai découvert que tous les visages se ressemblaient. Je ne pouvais pas faire la différence entre ma femme et mes filles. Plus tard, je devais attendre que ma femme ou ma mère parle pour les reconnaître. Ma mère a 80 ans.

Je vois très bien les yeux, le nez, la bouche, mais ils ne s’additionnent pas. On dirait qu’ils sont tracés à la craie, comme sur un tableau noir.__

Depuis l’époque de Pallis, plusieurs patients prosopagnosiques ont bénéficié d’autopsies. Les données sont claires : presque tous présentent des lésions du cortex associatif visuel droit, en particulier sur la face inférieure du cortex occipito-temporal. Il existe presque toujours une atteinte du gyrus fusiforme, et ces données furent corroborées dans les années 1980 quand il devint possible de visualiser le cerveau de patients vivants par scanner et IRM ; là aussi, les patients prosopagnosiques montraient des lésions dans ce qui fut appelé l’« aire fusiforme des visages ».

Dans les années 1990, ces études lésionnelles furent complétées par l’imagerie fonctionnelle — visualiser par IRMf le cerveau de personnes regardant des images de visages, de lieux et d’objets. Ces études montrèrent que le fait de regarder des visages activait l’aire fusiforme des visages bien plus fortement que d’autres images tests.

La capacité de certains neurones de cette région à montrer des préférences fut d’abord démontrée en 1969 par Charles Gross, utilisant des électrodes dans le cortex inférotemporal de macaques. Gross trouva des cellules répondant fortement à la vue d’une patte de singe — mais aussi, plus faiblement, à divers autres stimuli, dont une main humaine. Il trouva ensuite des cellules présentant une préférence relative pour les visages.

Beaucoup de choses que nous tenons aujourd’hui pour acquises en neurosciences étaient loin d’être claires lorsque Gross commença ce travail. Même à la fin des années 1960, on croyait encore largement que le cortex visuel ne s’étendait guère au-delà de son principal locus dans les lobes occipitaux (alors qu’on sait aujourd’hui qu’il s’étend bien plus). L’idée que la représentation et la reconnaissance de catégories spécifiques d’objets — visages, mains, etc. — puissent reposer sur des neurones individuels ou des grappes de neurones était jugée improbable, voire absurde ; Jerome Lettvin s’en moqua avec bonhomie en évoquant les « neurones grand-mère ». Les premiers résultats de Gross reçurent donc peu d’attention, et il fallut attendre les années 1980 pour qu’ils soient confirmés et amplifiés.

Chez l’humain, une certaine capacité à reconnaître les visages est présente dès la naissance ou peu après. À six mois, comme l’ont montré Olivier Pascalis et al. dans une étude, les bébés sont capables de reconnaître une grande variété de visages individuels, y compris ceux d’une autre espèce (des images de singes furent utilisées). Mais à neuf mois, les bébés devenaient moins aptes à reconnaître les visages de singes, à moins d’y avoir été continûment exposés. Dès trois mois, les nourrissons apprennent à resserrer leur modèle de « visage » sur ceux auxquels ils sont fréquemment exposés. Les implications sont profondes : pour un bébé chinois élevé dans son environnement ethnique, les visages caucasiens peuvent, relativement parlant, « se ressembler tous », et réciproquement. Un de mes connaissances prosopagnosiques, né et élevé en Chine, est allé étudier à Oxford et vit depuis des décennies aux États-Unis. Pourtant, dit-il, « les visages européens sont les plus difficiles — ils se ressemblent tous pour moi ». Il semble que la capacité à reconnaître les visages soit innée et sans doute génétiquement déterminée, et qu’elle se focalise au cours des première et deuxième années, de sorte que nous devenons particulièrement bons à reconnaître les types de visages que nous sommes susceptibles de rencontrer. Nos « neurones des visages », déjà présents à la naissance, ont besoin d’expérience pour se développer pleinement.

Le fait que beaucoup (bien que pas tous) de prosopagnosiques aient aussi des difficultés à reconnaître les lieux a amené certains chercheurs à penser que la reconnaissance des visages et celle des lieux sont médiées par des régions distinctes mais adjacentes. D’autres pensent que les deux facultés sont médiées par une zone unique, peut-être orientée davantage vers les visages d’un côté et vers les lieux de l’autre.

Le neuropsychologue Elkhonon Goldberg remet cependant en question toute la notion de centres discrets, câblés en dur, aux fonctions fixes dans le cortex cérébral. Il estime qu’aux niveaux corticaux supérieurs, il existe davantage de gradients, où des zones dont la fonction se développe avec l’expérience et l’apprentissage se recouvrent ou se fondent les unes dans les autres. Dans son livre The New Executive Brain, Goldberg avance que le principe gradientiel constitue une alternative évolutive au principe modulaire, permettant un degré de flexibilité et de plasticité impossible pour un cerveau organisé de manière purement modulaire.

La modularité, soutient-il, peut caractériser le thalamus — un assemblage de noyaux aux fonctions, entrées et sorties fixes — tandis qu’une organisation gradientielle est plus caractéristique du cortex cérébral, et s’affirme à mesure qu’on s’élève du cortex sensoriel primaire au cortex associatif, puis au niveau le plus élevé : le cortex frontal. Modularity et gradients peuvent donc coexister et se compléter.

Certains chercheurs ont proposé que la prosopagnosie n’est pas uniquement un problème d’aveuglement aux visages, mais l’expression d’une difficulté plus générale à distinguer les individus au sein de toute classe, qu’il s’agisse de visages, de voitures, d’oiseaux ou autre.

Isabel Gauthier et ses collègues ont testé un groupe d’experts en automobiles et un groupe d’ornithologues chevronnés, en les comparant à des sujets témoins. Ils ont constaté que l’aire fusiforme des visages s’activait quand tous regardaient des visages. Mais elle s’activait aussi chez les experts automobiles lorsqu’on leur demandait d’identifier des voitures particulières, et chez les ornithologues lorsqu’on leur demandait d’identifier des oiseaux particuliers. L’aire fusiforme des visages est d’abord accordée à la reconnaissance des visages, semble-t-il, mais une partie peut être entraînée à distinguer des éléments individuels d’autres catégories. (Si donc un spotter d’oiseaux expert ou un passionné de voitures a la malchance d’acquérir une prosopagnosie, on peut soupçonner qu’il perdra aussi sa capacité d’identifier oiseaux ou voitures.)

L’aire fusiforme des visages ne travaille pas isolément ; elle est un nœud vital d’un réseau cognitif qui s’étend du cortex occipital à la région préfrontale. L’aveuglement aux visages peut survenir même avec une aire fusiforme intacte, si les aires occipitales inférieures des visages ont été lésées. Et les personnes avec une prosopagnosie modérée, comme Jane Goodall ou moi, peuvent, après des expositions répétées, apprendre à identifier ceux qu’elles connaissent le mieux. Peut-être parce que nous empruntons des voies légèrement différentes pour y parvenir, ou parce qu’avec l’entraînement nous parvenons à mieux exploiter des aires fusiformes relativement faibles.

Par-dessus tout, la reconnaissance des visages repose non seulement sur la capacité à analyser les aspects visuels d’un visage — ses traits particuliers et leur configuration d’ensemble — et à les comparer à d’autres, mais aussi sur la capacité à convoquer les souvenirs, expériences et sentiments associés à ce visage. La reconnaissance de lieux ou de visages spécifiques, comme l’a souligné Pallis, s’accompagne d’un sentiment particulier, d’un sens d’association et de signification. Alors que la reconnaissance visuelle pure est médiée par l’aire fusiforme des visages et ses connexions, la familiarité émotionnelle est probablement médiée à un niveau plus élevé, multimodal, où existent des liens étroits avec l’hippocampe et l’amygdale, impliqués dans la mémoire et l’émotion. Ainsi, A.H., après son AVC, a perdu non seulement la capacité d’identifier les visages, mais aussi ce sens de familiarité ; chaque visage et chaque lieu lui apparaissaient comme nouveaux, et continuaient de le sembler même après des visionnages répétés.

La reconnaissance repose sur la connaissance et la familiarité sur le sentiment, mais aucune n’implique l’autre. Elles ont des bases neuronales différentes et peuvent être dissociées ; ainsi, bien que toutes deux soient perdues de concert dans la prosopagnosie, on peut avoir la familiarité sans la reconnaissance, ou l’inverse, dans d’autres conditions. Le premier cas survient dans le déjà-vu et aussi dans l’« hyperfamiliarité » pour les visages décrite par Devinsky. Ici, un patient peut trouver que tout le monde dans le bus, ou dans la rue, lui paraît « familier » — il peut les aborder comme de vieux amis, tout en se rendant compte qu’il ne peut pas tous les connaître. Mon père a toujours été très sociable et pouvait reconnaître des centaines, voire des milliers de personnes, mais son sentiment de « connaître » est devenu exagéré, peut-être pathologique, dans ses quatre-vingt-dix ans. Il assistait souvent à des concerts au Wigmore Hall, à Londres, et, à l’entracte, il abordait tout le monde en disant : « Ne vous ai-je pas déjà vu ? »

L’inverse se produit dans le syndrome de Capgras, où les visages, bien que reconnus, ne suscitent plus la sensation de familiarité. Puisque un mari, une épouse ou un enfant ne provoque plus ce sentiment chaleureux particulier, le patient Capgras en déduit que ce ne sont pas les vrais — ce sont des imposteurs habiles, des contrefaçons. Les prosopagnosiques gardent de la lucidité ; ils comprennent que leurs difficultés viennent de leur propre cerveau. Les personnes atteintes de Capgras, en revanche, restent inébranlables dans la conviction qu’elles sont parfaitement normales et que c’est l’autre qui est profondément, voire étrangement, faux.

Les prosopagnosies acquises, comme celles d’A.H. ou du Dr P., sont relativement rares — la plupart des neurologues ne rencontreront un tel patient qu’une ou deux fois dans leur carrière, si tant est. La prosopagnosie congénitale (ou « développementale »), comme la mienne, est bien plus courante, mais reste complètement ignorée de la plupart des neurologues. Ce n’est pas si surprenant : les personnes atteintes ne consultent en général pas pour ce « problème ». C’est simplement ainsi qu’elles sont.

Ken Nakayama, à Harvard, qui étudie la perception visuelle, soupçonne depuis longtemps que la prosopagnosie est relativement fréquente mais sous-déclarée. En 2001, lui et son collègue Brad Duchaine, à University College London, ont cherché des sujets via leur site web, et la réponse a été impressionnante. Nakayama et Duchaine étudient aujourd’hui plusieurs milliers de personnes avec prosopagnosie à vie, allant de légère à gravement invalidante.

Bien que les prosopagnosiques congénitaux n’aient pas de lésions grossières, une étude récente de Garrido et al. a montré qu’ils présentent des modifications subtiles mais distinctes dans les zones cérébrales de reconnaissance des visages. L’affection tend aussi à être familiale : Duchaine, Nakayama et leurs collègues ont décrit une famille où dix membres — les deux parents et sept de leurs huit enfants (le huitième n’a pu être testé), ainsi qu’un oncle maternel — en étaient atteints. Il est clair que des déterminants génétiques puissants sont à l’œuvre.

Nakayama et Duchaine ont exploré la base neuronale de la reconnaissance des visages et des lieux, produisant des connaissances et des éclairages nouveaux à tous les niveaux, du génétique au cortical. Ils ont aussi étudié les effets psychologiques et les conséquences sociales de la prosopagnosie développementale et de l’agnosie topographique — les problèmes particuliers que ces conditions peuvent créer pour un individu dans une culture sociale et urbaine complexe.

L’éventail semble s’étendre aussi dans le sens positif. Russell, Duchaine et Nakayama ont décrit des « super-reconnaisseurs », des personnes dotées de capacités extraordinaires de reconnaissance des visages, dont certaines semblent garder un souvenir indélébile de pratiquement tous les visages qu’elles ont vus. Alexandra L., une de mes correspondantes, a décrit sa faculté étonnante :

C’est encore arrivé hier. Je descendais dans le métro à Soho quand j’ai identifié quelqu’un quinze pieds devant moi (de dos, parlant intimement avec son ami) comme un homme que je connaissais ou avais déjà vu. En l’occurrence, c’était Mac, qui fut le galeriste d’amis de la famille. Je l’avais aperçu brièvement deux ans plus tôt lors d’un vernissage à Midtown. Je ne suis pas sûre de lui avoir jamais parlé autrement que lors d’une présentation il y a bien dix ans.

Cela fait partie intégrante de ma vie — j’aperçois quelqu’un au passage et, sans effort particulier, flash, j’associe le visage : oui, c’est la fille qui nous a servi du vin dans un bar de l’East Village l’an dernier (encore une fois, dans un quartier totalement différent, et de nuit, non de jour). C’est vrai que j’aime beaucoup les gens, l’humanité et la diversité… mais à ma connaissance je ne m’efforce pas d’enregistrer les traits physiques des vendeurs de glace, des vendeurs de chaussures et des amis d’amis d’amis. Même une fine tranche de visage, ou la manière de marcher de quelqu’un à deux pâtés de maisons au crépuscule, peut déclencher chez moi un appariement immédiat.

Les super-reconnaisseurs, écrivent Russell et ses collègues, « sont à peu près aussi bons pour la reconnaissance et la perception des visages que les prosopagnosiques à vie sont mauvais » — soit deux à trois écarts-types au-dessus de la moyenne, tandis que les plus sévères des prosopagnosiques se situent deux à trois écarts-types en dessous. Ainsi, la différence entre les meilleurs et les pires d’entre nous pour les visages est comparable à celle existant entre des personnes avec un QI de 150 et d’autres avec un QI de 50. Comme pour toute courbe en cloche, l’immense majorité se situe au milieu.

On estime que la prosopagnosie congénitale sévère touche de 2 à 2,5 % de la population — soit six à huit millions de personnes rien qu’aux États-Unis. (Un pourcentage bien plus élevé, peut-être 10 %, est nettement en dessous de la moyenne pour l’identification des visages, sans être totalement aveugle aux visages.) Pour ces personnes, qui peinent à reconnaître conjoints, enfants, enseignants et collègues, il n’existe encore ni reconnaissance officielle ni compréhension publique.

La situation contraste fortement avec une autre minorité neurologique, les quelque 10 % de la population dyslexiques. Les enseignants et d’autres acteurs sont de plus en plus conscients des difficultés particulières, et souvent des dons particuliers, que ces enfants peuvent avoir, et commencent à leur fournir des stratégies et des ressources éducatives adaptées.

Mais pour l’heure, les personnes à divers degrés d’aveuglement aux visages doivent compter sur leur ingéniosité, à commencer par informer les autres de leur condition inhabituelle mais non rare. La prosopagnosie fait de plus en plus l’objet de livres, de sites web et de groupes de soutien, où les personnes atteintes d’aveuglement aux visages ou d’agnosie topographique partagent expériences et, tout aussi important, stratégies pour reconnaître visages et lieux lorsque les mécanismes « automatiques » habituels sont compromis.

Ken Nakayama, qui fait tant pour promouvoir la compréhension scientifique de la prosopagnosie, a aussi une expérience personnelle du sujet, et affiche cet avis dans son bureau et sur son site faceblind.org

Des problèmes oculaires récents et une prosopagnosie légère rendent plus difficile pour moi de reconnaître des personnes que je devrais connaître. Merci d’aider en donnant votre nom si nous nous rencontrons. Mille mercis.

Oliver Sacks